牙本质形成缺点病理怎么样？

牙本质形成缺点是一种常染色体显性遗传成人两性疾病，可分为三型，不相同种类型有着不一样的病理表现。

牙本质形成缺点Ⅰ型一般与成骨不全并发，同时伴有全身的骨质发育不全。在显微镜下察看，可见牙本质小管数目降低、管径变细，牙本质基质的矿化程度不均匀，存在很多未矿化的地区。因为牙本质结构异常，牙釉质与牙本质之间的结合力减弱，容易致使牙釉质早期剥脱。

牙本质形成缺点Ⅱ型，也称为遗传性乳光牙本质。其病理特点较为典型，牙本质失去正常的结构，牙本质小管排列紊乱，甚至部分小管缺失。牙本质的颜色发生改变，一般展示出乳光色或棕色。髓腔在早期可能正常，但伴随病情进步，会渐渐发生闭锁，这是因为过多的修复性牙本质形成所致。磨片上可见牙本质呈片状结构，缺少正常的成长线和小管结构，硬度减少，容易被磨损。

牙本质形成缺点Ⅲ型又称为壳牙，是一种更为罕见的种类。其牙本质极薄，仅在牙釉质下方形成一层薄薄的壳状结构，而髓腔则显著增大。牙本质的矿化程度极低，牙本质小管几乎很难辨认。这种牙本质的结构异常致使牙齿的强度和稳定性极差，容易发生折断和磨损，严重干扰病人的咀嚼功能和口腔健康。

总之，牙本质形成缺点的病理表现主要集中在牙本质的结构、矿化程度与髓腔形态等方面的异常，这类异常致使了牙齿外观、硬度和功能的改变。